漸凍人，指患有肌萎縮側(cè)索硬化的病人，肌萎縮側(cè)索硬化是功能神經(jīng)元病，是一種變性病，臨床表現(xiàn)為首發(fā)的肢體的無(wú)力、肉跳，容易疲勞的癥狀，隨著病情的逐漸進(jìn)展，發(fā)展為全身的肌肉萎縮、吞咽困難，最后出現(xiàn)呼吸肌的無(wú)力。相關(guān)知識(shí)介紹如下！

本文目錄

1、漸凍人癥是什么??？

2、漸凍人癥壽命多長(zhǎng)？

3、漸凍人癥會(huì)怎么樣？

5、漸凍人癥前期會(huì)怎么樣？

漸凍人癥是什么??？

漸凍人癥是一組功能神經(jīng)元疾病的俗稱，因?yàn)榛颊叽竽X、腦干和脊髓中功能神經(jīng)細(xì)胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無(wú)力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。由于感覺(jué)神經(jīng)并未受到侵犯，因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺(jué)。

漸凍人癥壽命多長(zhǎng)？

漸凍人癥需要用呼吸機(jī)輔助呼吸，要早期診斷肌萎縮側(cè)索硬化，除了做神經(jīng)科的臨床檢查還需做肌電圖甚至是肌肉的活檢。對(duì)于肌萎縮側(cè)索硬化治療，沒(méi)有特別有效的藥物，目前主要是給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)和對(duì)癥支持治療為主。漸凍人的預(yù)后一般是不好的，平均壽命大約是在2-5年左右。

漸凍人癥會(huì)怎么樣？

1、肌無(wú)力、肌萎縮。

2、明顯的肌束顫動(dòng)。

3、一般無(wú)客觀的感覺(jué)障礙，常有主觀的感覺(jué)癥狀，如麻木等。

4、括約肌功能常保持良好。

5、患者意識(shí)常保持清醒。

患者病情常漸進(jìn)加重，受累區(qū)域逐漸擴(kuò)展，肌肉萎縮逐漸加重。常見(jiàn)首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無(wú)力，隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大、小魚(yú)際肌，骨間肌，蚓狀肌為明顯，雙手可呈鷹爪形，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。隨著病程的延長(zhǎng)，逐漸擴(kuò)展至軀干部和頸部，最后累及面肌和咽喉肌。晚期常累及呼吸肌，患者多死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

漸凍人癥前期會(huì)怎么樣？

漸凍癥的前兆，也就是肌萎縮側(cè)索硬化癥的早期臨床表現(xiàn)，早期可以發(fā)生手部等遠(yuǎn)端小肌肉的無(wú)力和萎縮，或者手部功能的笨拙。這些早期表現(xiàn)沒(méi)有特異性，因?yàn)橛行╊i椎病的患者也可能會(huì)導(dǎo)致手部小肌肉的無(wú)力和萎縮。這種情況可能需要做頸椎的核磁檢查，還可能需要完善肌電圖，與功能神經(jīng)元病相鑒別。

如果是頸椎病導(dǎo)致的手部小肌肉無(wú)力和萎縮，通常較局限，但功能神經(jīng)元病除了一個(gè)地方出現(xiàn)肌肉無(wú)力和萎縮，通過(guò)肌電圖檢查，脊旁肌或者胸鎖乳突肌可能也會(huì)有陽(yáng)性的發(fā)現(xiàn)。如果這兩塊肌肉在肌電圖上也有異常，這種廣泛分布的肌電圖異常，更加提示是功能神經(jīng)元病，而不是頸椎病所導(dǎo)致的肌肉無(wú)力和萎縮。

注意：漸凍癥隨著病程的進(jìn)展，還會(huì)引起軀干、面部以及延髓等肌肉的無(wú)力和萎縮，最終累及呼吸肌，導(dǎo)致患者死亡。